罕见病知识库 RareSeen

神经内神经鞘瘤

Intraneural perineurioma

ORPHA:100003疾病

定义

神经内神经束膜瘤是一种罕见的脑神经和脊神经肿瘤,起源于周围神经鞘,仅由或主要由显示神经周围分化的细胞组成。它表现为神经或神经节段局限性的管状或梭形增大,通常位于四肢或躯干,与运动性单神经病变相关,包括受累神经干缓慢、无痛、逐渐丧失运动功能并伴有肌肉无力和萎缩,极少数情况下还有感觉功能障碍。颅神经受累很少见。

基本事实

发病年龄
青少年期、成年期、儿童期
患病率
<1 / 1 000 000

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)