α重链病
Alpha-heavy chain disease
ORPHA:100025疾病亚型
定义
α重链病史HCD的一种类型，其特征是产生不完整的单克隆α-重链，没有伴随的轻链。α-HCD被认为是免疫增殖性小肠疾病(IPSID)的一个亚型。临床表现包括慢性腹泻和吸收不良的证据。
别名
免疫增殖性小肠疾病
基本事实
- 发病年龄
- 青少年期、成年期
临床表型 15
极常见 99–80%3
- 小肠形态异常 HP:0002244
- 异常丙种球蛋白血症 HP:0002961
- 吸收不良 HP:0002024
常见 79–30%4
- 腹痛 HP:0002027
- 贫血 HP:0001903
- 低钙血症 HP:0002901
- 免疫缺陷 HP:0002721
偶见 29–5%8
- 脱发 HP:0001596
- 腹水 HP:0001541
- 发热 HP:0001945
- 生长延迟 HP:0001510
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 淋巴结肿大 HP:0002716
- 淋巴瘤 HP:0002665
- 脾肿大 HP:0001744
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）