γ重莲病
Gamma-heavy chain disease
ORPHA:100026疾病亚型
定义
γ重链病HCD的一种类型，其特征是产生不完全的单克隆γ重链，没有伴随的轻链。临床表现通常与系统性淋巴增生性/自身免疫性疾病患者相似。
别名
Franklin病
基本事实
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 20
极常见 99–80%4
- 淋巴细胞形态异常 HP:0004332
- 骨髓细胞形态异常 HP:0005561
- 疲乏 HP:0012378
- 发热 HP:0001945
常见 79–30%6
- 贫血 HP:0001903
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 淋巴结肿大 HP:0002716
- 舌瘤 HP:0100648
- 皮疹 HP:0000988
- 脾肿大 HP:0001744
偶见 29–5%10
- 腭形态异常 HP:0000174
- 自身免疫性溶血性贫血 HP:0001890
- 自身免疫性血小板减少症 HP:0001973
- 自身免疫 HP:0002960
- 吞咽困难 HP:0002015
- 骨质溶解 HP:0002797
- 周围神经病 HP:0009830
- 反复呼吸道感染 HP:0002205
- 类风湿关节炎 HP:0001370
- 血小板减少症 HP:0001873
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）