胃神经内分泌肿瘤
Neuroendocrine tumor of stomach
ORPHA:100075疾病
定义
胃神经内分泌肿瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤亚型，起源于胃内的肠嗜铬细胞样细胞，其临床表现、病程和预后随疾病类型和组织学分级的不同而不同。大多数患者没有症状，诊断通常是在胃镜检查中偶然发生的，但也可以观察到消化不良、贫血、疼痛、体重减轻和消化道出血的症状。有关卓-艾综合征和多发性内分泌肿瘤I型的报道。
别名
胃神经内分泌瘤
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、老年期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| ATRX | ATRX chromatin remodeler | Candidate gene tested in |
临床表型 32
必现 100%1
- 类癌 HP:0100570
常见 79–30%7
- 厌食症 HP:0002039
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 间歇性腹泻 HP:0002254
- 缺铁性贫血 HP:0001891
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 食欲不振 HP:0004396
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%10
- 非典型肺类癌 HP:0030446
- 便血 HP:0025085
- 慢性非感染性淋巴结肿大 HP:0002730
- 系统性疾病的皮肤表现 HP:0001005
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 呕血 HP:0002248
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 肠鸣音消失 HP:0030145
- 黑便 HP:0002249
- Zollinger-Ellison 综合征 HP:0002044
罕见 <4–1%14
- 肺动脉瓣尖瓣形态异常 HP:0031566
- 排便紧迫感 HP:0012701
- 支气管收缩 HP:4000007
- 心源性休克 HP:0030149
- 面部毛细血管扩张 HP:0007380
- 肝功能衰竭 HP:0001399
- 低血压 HP:0002615
- 血促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高 HP:0003154
- 血清5-羟色胺（血清素）水平升高 HP:0003144
- 心悸 HP:0001962
- 副神经节瘤 HP:0002668
- 迁延性腹泻 HP:0004385
- 右心衰竭 HP:0001708
- 三尖瓣反流 HP:0005180
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）