肛管神经内分泌肿瘤
Neuroendocrine tumor of anal canal
ORPHA:100082疾病
定义
肛管神经内分泌肿瘤是一种肛管上皮性肿瘤，起源于齿状线以上和肛门移行区的结直肠型上皮中的肠嗜铬细胞。肿瘤生长缓慢，大多数病例是在晚期被诊断出来的。它可能会出现与肿瘤的解剖位置有关的症状(直肠肿块、直肠出血和疼痛、内翻或排便习惯改变)、类癌综合征的症状(潮红和肠道动力增强)或晚期疾病的非特异性症状(肝肿大、发烧、体重减轻、食欲减退、身体不适)。
别名
肛管NET
基本事实
- 发病年龄
- 成年期、老年期
临床表型 25
必现 100%1
- 类癌 HP:0100570
常见 79–30%12
- 腹痛 HP:0002027
- 厌食症 HP:0002039
- 非典型肺类癌 HP:0030446
- 便血 HP:0025085
- 慢性非感染性淋巴结肿大 HP:0002730
- 便秘 HP:0002019
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 便血 HP:0002573
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 肠鸣音减弱 HP:0030144
- 里急后重 HP:0012702
- 体重减轻 HP:0001824
罕见 <4–1%12
- 肺动脉瓣尖瓣形态异常 HP:0031566
- 排便紧迫感 HP:0012701
- 支气管收缩 HP:4000007
- 面部毛细血管扩张 HP:0007380
- 低血压 HP:0002615
- 血清5-羟色胺（血清素）水平升高 HP:0003144
- 肠鸣音消失 HP:0030145
- 黑便 HP:0002249
- 心悸 HP:0001962
- 迁延性腹泻 HP:0004385
- 右心衰竭 HP:0001708
- 三尖瓣反流 HP:0005180
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）