原发性肝神经内分泌癌
Primary hepatic neuroendocrine carcinoma
ORPHA:100085疾病
定义
原发性肝神经内分泌癌(PHNEC)是一种罕见的肝脏肿瘤，可表现为腹痛、腹胀、腹泻或体重减轻。超过10%的病例无症状，极少数病例可观察到类癌综合征。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000
临床表型 38
必现 100%2
- 肝脏肿瘤 HP:0002896
- 神经内分泌肿瘤 HP:0100634
常见 79–30%12
- 腹胀 HP:0003270
- 厌食症 HP:0002039
- 腹水 HP:0001541
- 慢性疲劳 HP:0012432
- 慢性非感染性淋巴结肿大 HP:0002730
- 腹泻 HP:0002014
- 呼吸困难 HP:0002094
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 恶心 HP:0002018
- 体重减轻 HP:0001824
偶见 29–5%11
- 支气管收缩 HP:4000007
- 类癌 HP:0100570
- 红斑 HP:0025474
- 面部毛细血管扩张 HP:0007380
- 心脏杂音 HP:0030148
- 肝囊肿 HP:0001407
- 肝性脑病 HP:0002480
- 血清5-羟色胺（血清素）水平升高 HP:0003144
- 盗汗 HP:0030166
- 心悸 HP:0001962
- 右心衰竭 HP:0001708
罕见 <4–1%11
- 脑FDG正电子发射断层扫描异常 HP:0012658
- 胆道梗阻 HP:0005230
- 肝源性碱性磷酸酶升高 HP:0010638
- γ-谷氨酰转移酶活性增高 HP:0030948
- 间歇性黄疸 HP:0001046
- 肝内胆汁淤积伴发作性黄疸 HP:0006575
- 眼肿瘤 HP:0100012
- 肺部肿瘤 HP:0100526
- 神经系统的肿瘤 HP:0004375
- 上睑下垂 HP:0000508
- 视力下降 HP:0007663
排除 0%2
- 循环甲胎蛋白浓度升高 HP:0006254
- 循环癌胚抗原水平升高 HP:0031029
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）