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胆囊神经内分泌肿瘤

Gallbladder neuroendocrine tumor

ORPHA:100086疾病

定义

胆囊瘤一种罕见的、侵袭性极强的神经内分泌肿瘤,其特征是出现来自胆囊颈部、底部或身体的结节状肿块,或胆囊壁弥漫性增厚。患者可能没有症状(在手术切除胆囊后偶然诊断),或者可能出现上腹痛、腹部肿块和/或非特异性症状,如恶心、黄疸、潮红、咳嗽、喘息、腹水和上皮萎缩。副肿瘤综合征,如库欣综合征、高钙血症、黑棘皮病、大疱性类天疱疮、皮肌炎和Leser-Tr catlat征可能与此相关。

基本事实

发病年龄
成年期

临床表型 18

必现 100%2

  • 胆管新生物 HP:0100574
  • 神经内分泌肿瘤 HP:0100634

常见 79–30%14

  • 腹胀 HP:0003270
  • 厌食症 HP:0002039
  • 腹水 HP:0001541
  • 胆道梗阻 HP:0005230
  • 胆囊炎 HP:0001082
  • 慢性疲劳 HP:0012432
  • 慢性非感染性淋巴结肿大 HP:0002730
  • 肝源性碱性磷酸酶升高 HP:0010638
  • γ-谷氨酰转移酶活性增高 HP:0030948
  • 阵发性腹痛 HP:0002574
  • 肝外胆汁淤积 HP:0012334
  • 间歇性黄疸 HP:0001046
  • 恶心 HP:0002018
  • 体重减轻 HP:0001824

罕见 <4–1%2

  • 脑FDG正电子发射断层扫描异常 HP:0012658
  • 神经系统的肿瘤 HP:0004375

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)