类癌综合征
Carcinoid syndrome
ORPHA:100093疾病
定义
类癌综合征一种罕见的肿瘤性疾病，其特征是由功能性神经内分泌肿瘤(尤其是中肠)分泌的体液因子(包括多肽、血管活性胺和前列腺素)引起的荷尔蒙综合征，典型的表现为肠蠕动增加和腹泻、间歇性血管活性潮红(尤其是面部)、低血压、心动过速、静脉毛细血管扩张、呼吸困难和支气管痉挛，以及长期的纤维组织改变，这些都是一种罕见的肿瘤性疾病，其特征是由功能性神经内分泌肿瘤(尤其是中肠)分泌的体液因子(包括多肽、血管活性胺和前列腺素)引起的激素综合征，典型的表现为肠运动增加和腹泻、间歇性血管活性潮红、低血压、心动过速、静脉毛细血管扩张、呼吸困难和支气管痉挛
别名
恶性类癌综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
相关基因 1
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| SDHD | succinate dehydrogenase complex subunit D | Candidate gene tested in |
临床表型 27
必现 100%1
- 类癌 HP:0100570
常见 79–30%6
- 阵发性腹痛 HP:0002574
- 红斑 HP:0025474
- 肠道类癌 HP:0006723
- 盗汗 HP:0030166
- 迁延性腹泻 HP:0004385
- 小肠类癌 HP:0006722
偶见 29–5%15
- 循环B型利钠肽水平异常 HP:0031138
- 哮喘 HP:0002099
- 支气管收缩 HP:4000007
- 慢性非感染性淋巴结肿大 HP:0002730
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 泪液分泌增加 HP:0009926
- 面部毛细血管扩张 HP:0007380
- 心脏杂音 HP:0030148
- 血清5-羟色胺（血清素）水平升高 HP:0003144
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 心悸 HP:0001962
- 肺类癌 HP:0030445
- 鼻溢液 HP:0031417
- 右心衰竭 HP:0001708
- 三尖瓣反流 HP:0005180
罕见 <4–1%5
- 非典型肺类癌 HP:0030446
- 肝坏死 HP:0002605
- 肠鸣音消失 HP:0030145
- 肌病 HP:0003198
- 副神经节瘤 HP:0002668
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）