肺动脉瓣发育不全-法洛四联症-动脉导管缺如综合征
Pulmonary valve agenesis-tetralogy of Fallot-absence of ductus arteriosus syndrome
ORPHA:101206疾病
定义
肺动脉瓣发育不全-法洛四联症-动脉导管缺失综合征是一种罕见的先天性心脏畸形，以法洛四联症(肺动脉狭窄、主动脉高位、室间隔缺损和右心室肥厚)、完全缺失或残存的肺动脉瓣狭窄和返流、动脉导管缺失为特征。它在产前表现为心脏增大、羊水过多、胎心衰竭、胎儿水肿和胎儿死亡，或出生后表现为紫绀和呼吸衰竭，继发于支气管扩张的肺动脉压迫所致的支气管软化症。
别名
肺动脉瓣缺失-法洛四联症-动脉导管缺失综合征
基本事实
- 发病年龄
- 产前、新生儿期
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）