罕见病知识库 RareSeen

闭塞性细支气管炎伴阻塞性肺疾病

Bronchiolitis obliterans

ORPHA:1303疾病组

定义 英文原文(暂无中文)

A rare lung disorder that is mainly associated with chronic allograft dysfunction after lung transplantation and that is characterized by inflammation and fibrosis of bronchiolar walls that reduce the diameter of the bronchioles and result in progressive and irreversible airflow obstruction.

别名

闭塞性细支气管炎

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段

临床表型 16

极常见 99–80%9

  • 气道阻塞 HP:0006536
  • 闭塞性细支气管炎 HP:0011946
  • 咳嗽 HP:0012735
  • 用力呼气流量减少25-75% HP:0032359
  • 呼吸困难 HP:0002094
  • 低氧血症 HP:0012418
  • 1秒率下降 HP:0030877
  • 每秒用力呼气量减少 HP:0032342
  • 用力肺活量降低 HP:0032341

常见 79–30%4

  • 一氧化碳弥散量减少 HP:0045051
  • 干咳 HP:0031246
  • 肺炎 HP:0002090
  • 呼吸道感染 HP:0011947

偶见 29–5%2

  • 自身免疫 HP:0002960
  • 支气管扩张 HP:0002110

罕见 <4–1%1

  • 毛玻璃样结构 HP:0025179

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)