布-加综合征
Budd-Chiari syndrome
ORPHA:131疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare vascular liver disease characterized by obstruction of hepatic venous outflow involving either the hepatic veins or the terminal segment of the inferior vena cava.
别名
BCS
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
相关基因 3
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| F5 | coagulation factor V | Candidate gene tested in |
| JAK2 | Janus kinase 2 | Candidate gene tested in |
| CALR | calreticulin | Candidate gene tested in |
临床表型 23
极常见 99–80%3
- 腹水 HP:0001541
- 门脉高压 HP:0001409
- 脾肿大 HP:0001744
常见 79–30%9
- 腹痛 HP:0002027
- 双足水肿 HP:0033045
- 肝硬化 HP:0001394
- 碱性磷酸酶升高 HP:0003155
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 食管静脉曲张 HP:0002040
- 发热 HP:0001945
- 肝静脉血栓形成 HP:0030243
- 肝脏肿大 HP:0002240
偶见 29–5%11
- 急性肝功能衰竭 HP:0006554
- 胆囊炎 HP:0001082
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 胃肠道梗塞 HP:0005244
- 肝性脑病 HP:0002480
- 肠梗阻 HP:0005214
- 黄疸 HP:0000952
- 吸收不良 HP:0002024
- 腹膜炎 HP:0002586
- 肾功能不全 HP:0000083
- 体重减轻 HP:0001824
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）