罕见病知识库 RareSeen

原发性皮肤淀粉样变

Primary cutaneous amyloidosis

ORPHA:137807疾病组

定义

皮肤淀粉样变性指多种皮肤疾病,其组织学特征是细胞外积累的淀粉样蛋白沉积在真皮中。罕见的类型包括淀粉样变性苔癣、X连锁网状色素性疾病、原发性局部皮肤结节性淀粉样变性和斑状淀粉样变性(见该类词条)。

别名

原发性皮肤淀粉样变病

基本事实

遗传方式
常染色体显性、不适用
发病年龄
各年龄段
患病率
1-9 / 100 000(Taiwan, Province of China)

相关基因 3来自下位疾病

Orphanet 未在本条目上直接标注致病基因。下表由本组所属的下位疾病汇总而来,「来源条目」列给出基因实际标注在哪一个 ORPHA 条目上。

基因名称来源条目
GPNMBglycoprotein nmbORPHA:319635
IL31RAinterleukin 31 receptor AORPHA:353220
OSMRoncostatin M receptorORPHA:353220

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)