罕见病知识库 RareSeen

伴嗜酸性粒细胞增多症和全身症状的药疹

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms

ORPHA:139402疾病

定义

一种罕见的过敏反应,其特征是全身皮疹、发热、嗜酸粒细胞增多、淋巴细胞增多和内脏受累(肝炎、肾炎、肺炎、心包炎和心肌炎),并且在某些患者中出现了人类疱疹病毒6型的复活。

别名

药物反应嗜酸性粒细胞增多性系统性综合征

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段

临床表型 28

极常见 99–80%12

  • 血管性水肿 HP:0100665
  • 心脏骤停 HP:0001695
  • 红斑 HP:0010783
  • 剥脱性皮炎 HP:0001019
  • 发热 HP:0001945
  • 免疫过敏 HP:0100326
  • 传染性脑炎 HP:0002383
  • 淋巴结肿大 HP:0002716
  • 斑疹 HP:0012733
  • 皮疹 HP:0000988
  • 甲状腺炎 HP:0100646
  • 体重减轻 HP:0001824

常见 79–30%4

  • 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
  • 间质性肺炎 HP:0006515
  • 淋巴细胞增多症 HP:0100827
  • 肺浸润 HP:0002113

偶见 29–5%12

  • 急性肝功能衰竭 HP:0006554
  • 咳嗽 HP:0012735
  • 呼吸困难 HP:0002094
  • 粘膜疹 HP:0030249
  • 肝炎 HP:0012115
  • 嗜酸性粒细胞增多症 HP:0001880
  • 心肌炎 HP:0012819
  • 肾病综合征 HP:0000100
  • 周围神经病 HP:0009830
  • 脓疱 HP:0200039
  • 肾功能不全 HP:0000083
  • 肾小管间质性肾炎 HP:0001970

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)