Moulin 线状皮肤萎缩
Linear atrophoderma of Moulin
ORPHA:140933疾病
定义
Moulin 线状皮肤萎缩（LAM）的特征是轻度萎缩和色素沉着的带状病变，该病变在躯干或四肢上沿Blaschko线分布。自1992年首次描述以来，文献报道的病例不到30例。在儿童或青少年期起病，且该病无进行性表现。无既往炎症或继发硬皮病。病因不明，但由于LAM沿Blaschko线分布，有人认为该病是由一个易感基因的嵌合体引起。
基本事实
- 发病年龄
- 儿童期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 5
必现 100%1
- 线状色素沉着 HP:0007546
排除 0%4
- 皮肤炎症反应 HP:0011123
- 瘙痒 HP:0000989
- 硬皮病 HP:0100324
- 硬皮 HP:0030053
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）