原发性中枢神经系统血管炎
Primary angiitis of the central nervous system
ORPHA:140989疾病
定义
一种罕见的神经系统疾病，其特征是脑内血管炎而导致的局灶性和弥漫性神经系统症状。除中风和短暂脑缺血发作、惊厥、失语和视野缺损等，最常见现象为隐匿性进行性头痛和认知障碍。中枢神经系统外的血管炎体征罕见，炎症性血清学标志物通常正常。脑脊液分析可能显示总蛋白水平和细胞计数升高。
别名
孤立性中枢神经系统血管炎
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（United States）
临床表型 30
极常见 99–80%1
- 脑血管炎 HP:0005318
常见 79–30%12
- 脑脊液蛋白浓度异常 HP:0025456
- 失语症 HP:0002381
- 脑脊液细胞增多 HP:0012229
- 认知功能损害 HP:0100543
- 头痛 HP:0002315
- 轻偏瘫 HP:0001269
- 多灶性脑白质异常 HP:0007052
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 瘫痪 HP:0003470
- 复发性皮质下梗死 HP:0007236
- 卒中 HP:0001297
- 短暂性脑缺血发作 HP:0002326
偶见 29–5%12
- 视野检查异常 HP:0030588
- 共济失调 HP:0001251
- 视力模糊 HP:0000622
- 复视 HP:0000651
- 构音障碍 HP:0001260
- 发热 HP:0001945
- 颅内出血 HP:0002170
- 下肢轻瘫 HP:0002385
- 视力下降 HP:0007663
- 癫痫发作 HP:0001250
- 四肢轻瘫 HP:0002273
- 短暂性全面性遗忘症 HP:0010534
罕见 <4–1%5
- 一时性黑蒙 HP:0100576
- 全身性症状 HP:0025142
- 帕金森症 HP:0001300
- 假性视乳头水肿 HP:0000538
- 眩晕 HP:0002321
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）