泛发性发疹性组织细胞增生病
Generalized eruptive histiocytosis
ORPHA:157991疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare non-Langerhans cell histiocytosis characterized by rapid onset of crops of asymptomatic small red to brown papules, typically distributed symmetrically over the face, trunk, and proximal extremities, occasionally with mucous membrane involvement. The lesions resolve spontaneously without scarring after a variable time span and do not recur in most cases. Histopathology reveals diffuse, uniform dermal infiltration with non-xanthomatous histiocytes staining positive for CD68 and Ki-M1p. Multinucleate giant cells may occasionally be found.
别名
泛发性发疹性组织细胞瘤
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期、老年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Europe）
临床表型 12
极常见 99–80%3
- 红斑病 HP:0025475
- 红色丘疹 HP:0030350
- 组织细胞增多症 HP:0100727
常见 79–30%1
- 斑丘疹样皮疹 HP:0040186
偶见 29–5%4
- 循环维生素B12水平异常 HP:0040126
- 高嗜酸性粒细胞 HP:0032061
- 血清肥大细胞β-类胰蛋白酶浓度升高 HP:0031901
- 瘙痒 HP:0000989
罕见 <4–1%2
- 白血病 HP:0001909
- 斑点状色素沉着 HP:0005585
排除 0%2
- 朗格汉斯细胞形态异常 HP:0031871
- 淋巴结肿大 HP:0002716
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）