良性头部组织细胞增多症
Benign cephalic histiocytosis
ORPHA:157997疾病
定义
一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增多症，其特征是多个小的黄红色或棕色丘疹，最初主要发生在头颈部。这些最终自我愈合病灶的组织病理学特征是真皮组织细胞增生，伴胞浆内逗号状小体、包被小泡和桥粒样结构。Birbeck颗粒缺失。该疾病通常发生在年幼的儿童中。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 婴儿期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Europe）
临床表型 4
极常见 99–80%3
- 组织细胞增多症 HP:0100727
- 丘疹 HP:0200034
- 皮疹 HP:0000988
常见 79–30%1
- 皮肤炎症反应 HP:0011123
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）