幼年性黄色肉芽肿
Juvenile xanthogranuloma
ORPHA:158000疾病
定义
青少年黄色肉芽肿是最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(见该词条)，其特征是出现一个或多直径几毫米的红色或淡黄色良性自限性丘疹或结节，通常在出生后第一年(很少在成年期)的头颈部出现(但有时出现在四肢和躯干)，通常自发性消退。皮外受累也有报道，眼部(葡萄膜)受累最为常见，但也累及其他部位，且可能伴较高发病率，包括中枢神经系统、肺、肝脏、骨骼和内分泌腺。
别名
JXG
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、儿童期、婴儿期、新生儿期
- 患病率
- <1 / 1 000 000（Germany）
临床表型 12
偶见 29–5%12
- 口腔黏膜形态异常 HP:0011830
- 呼吸系统异常 HP:0002086
- 虹膜色素不对称 HP:0200064
- 眼睑炎 HP:0000498
- 青光眼 HP:0000501
- 前房积血 HP:0011886
- 虹膜炎 HP:0001101
- 多发性咖啡斑 HP:0007565
- 骨髓增生性疾病 HP:0005547
- 眼球突出 HP:0000520
- 葡萄膜炎 HP:0000554
- 视力丧失 HP:0000572
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）