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感染相关噬血细胞综合征

Hemophagocytic syndrome associated with an infection

ORPHA:158048疾病

别名

病毒相关性噬血细胞综合征

基本事实

发病年龄
各年龄段

临床表型 35

必现 100%1

  • 噬血细胞作用 HP:0012156

极常见 99–80%8

  • T细胞亚群分布异常 HP:0025540
  • 异常细胞因子信号转导 HP:0031406
  • 异常炎性反应 HP:0012647
  • 发热 HP:0001945
  • 全血细胞减少症 HP:0001876
  • 重度感染 HP:0032169
  • 重症病毒感染 HP:0031691
  • 脾肿大 HP:0001744

常见 79–30%12

  • 自然杀伤细胞数量异常 HP:0040089
  • 神经系统异常 HP:0000707
  • 贫血 HP:0001903
  • 慢性活动性EB病毒感染 HP:0032204
  • 中性粒细胞减少症 HP:0001875
  • 弥漫性血管内凝血 HP:0005521
  • 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
  • 肝脏肿大 HP:0002240
  • 高甘油三酯血症 HP:0002155
  • 低纤维蛋白原血症 HP:0011900
  • 血清铁蛋白升高 HP:0003281
  • 血小板减少症 HP:0001873

偶见 29–5%11

  • 共济失调 HP:0001251
  • 脑脊液细胞增多 HP:0012229
  • 颅神经麻痹 HP:0006824
  • 构音障碍 HP:0001260
  • 高蛋白血症 HP:0002152
  • 侵袭性真菌感染 HP:0020101
  • 颈部僵硬 HP:0031179
  • 机会性细菌感染 HP:0032260
  • 脑室旁白质高信号 HP:0030891
  • 癫痫发作 HP:0001250
  • 重症巨细胞病毒感染 HP:0031692

罕见 <4–1%3

  • 脑病 HP:0001298
  • 组织胞浆菌病 HP:0032256
  • 侵袭性寄生虫感染 HP:0031700

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)