获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴恶病质
Acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with malignant disease
ORPHA:158057疾病
定义
一种罕见的继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，其特征是作为恶性疾病的最初症状或发生于化疗的任何阶段。常见的相关恶性肿瘤有败白血病，B细胞、T细胞或NK细胞淋巴瘤，以及霍奇金淋巴瘤。典型的临床表现包括发热、肝脾肿大和血细胞减少，且伴有特定的实验室检查结果。
基本事实
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 39
必现 100%1
- 噬血细胞作用 HP:0012156
极常见 99–80%9
- 循环白细胞介素水平异常 HP:0011117
- 肾脏生理异常 HP:0012211
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 发热 HP:0001945
- 免疫失调 HP:0002958
- 血清铁蛋白升高 HP:0003281
- 全血细胞减少症 HP:0001876
- 自然杀伤细胞数量减少 HP:0040218
- 脾肿大 HP:0001744
常见 79–30%9
- 贫血 HP:0001903
- 中性粒细胞减少症 HP:0001875
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 血液肿瘤 HP:0004377
- 高胆红素血症 HP:0002904
- 高甘油三酯血症 HP:0002155
- 低纤维蛋白原血症 HP:0011900
- 乳酸脱氢酶活性增高 HP:0025435
- 血小板减少症 HP:0001873
偶见 29–5%14
- 急性淋巴细胞白血病 HP:0006721
- 急性髓性白血病 HP:0004808
- B细胞淋巴瘤 HP:0012191
- Burkitt淋巴瘤 HP:0030080
- 脑脊液细胞增多 HP:0012229
- 弥漫性血管内凝血 HP:0005521
- 肝功能衰竭 HP:0001399
- 肝脾肿大 HP:0001433
- 霍奇金淋巴瘤 HP:0012189
- 脑脊液蛋白浓度增加 HP:0002922
- 多发性骨髓瘤 HP:0006775
- 骨髓增生异常 HP:0002863
- 持续性EBV病毒血症 HP:0020072
- T细胞淋巴瘤 HP:0012190
罕见 <4–1%6
- 结肠癌 HP:0003003
- 肝细胞癌 HP:0001402
- 肺部肿瘤 HP:0100526
- 肾母细胞瘤 HP:0002667
- 前列腺癌 HP:0012125
- 鳞状细胞癌 HP:0002860
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）