肺泡状软组织肉瘤
Alveolar soft tissue sarcoma
ORPHA:163699疾病
定义
一种罕见的软组织肉瘤，其特征是生长缓慢、无痛占位性病变，由排列在实心的巢状结构和/或蜂窝结构中的大且均匀的类上皮细胞组成，且被细小的窦状血管隔开。该肿瘤主要影响青少年和年轻人。早期转移（最常见于肺、骨和脑）是该疾病的典型特征，与患病年龄和肿瘤大小共同作为相关的预后因素，而组织学特征无预后意义。
别名
泡状软组织肉瘤
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
相关基因 2
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| TFE3 | transcription factor binding to IGHM enhancer 3 | Part of a fusion gene in |
| ASPSCR1 | ASPSCR1 tether for SLC2A4, UBX domain containing | Part of a fusion gene in |
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）