罕见病知识库 RareSeen

移植后急性边缘脑炎

Posttransplant acute limbic encephalitis

ORPHA:163921疾病

定义

移植后急性边缘叶脑炎是一种罕见的获得性非副肿瘤性边缘叶脑炎疾病,发生于治疗相关性免疫抑制的情况下,通常在异体造血干细胞移植后发生,其特征是移植后2-6周出现意识模糊、头痛、顺行性遗忘、惊厥和/或意识丧失。在磁共振成像上可观察到边缘结构的双侧非强化T2高信号。也可能伴有轻度脑脊液细胞增多症和抗利尿激素分泌失调综合征。

别名

PALE

基本事实

发病年龄
各年龄段

临床表型 23

常见 79–30%10

  • 脑脊液淋巴细胞增生症 HP:0200149
  • 脑脊液多形核细胞增多 HP:0012756
  • 脑电图局灶性癫痫样放电 HP:0011185
  • 脑脊液糖增多 HP:0031885
  • 低钠血症 HP:0002902
  • 脑脊液蛋白浓度增加 HP:0002922
  • 记忆障碍 HP:0002354
  • 癫痫发作 HP:0001250
  • 脓毒症 HP:0100806
  • 病毒血症 HP:0020071

偶见 29–5%13

  • 自主神经系统生理功能异常 HP:0012332
  • 海马形态异常 HP:0025100
  • 运动异常 HP:0100022
  • 焦虑 HP:0000739
  • 共济失调 HP:0001251
  • 非典型行为 HP:0000708
  • 认知功能损害 HP:0100543
  • 意识模糊 HP:0001289
  • 抑郁 HP:0000716
  • 肌张力障碍 HP:0001332
  • 伴异常缓慢频率的脑电图 HP:0011203
  • 肌阵挛 HP:0001336
  • 精神病 HP:0000709

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)