疱疹样皮炎
Dermatitis herpetiformis
ORPHA:1656疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A chronic autoimmune subepidermal bullous disease characterized by grouped pruritic lesions such as papules, urticarial plaques, erythema, and herpetiform vesiculae, with a predominantly symmetrical distribution on extensor surfaces of the elbows (90%), knees (30%), shoulders, buttocks, sacral region, and face of children and adults. Erosions, excoriations and hyperpigmentation usually follow. It may also appear as a consequence of gluten intolerance.
别名
Duhring-Brocq病
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-5 / 10 000（Europe）
临床表型 26
极常见 99–80%11
- 皮肤的异常起疱 HP:0008066
- 自身免疫 HP:0002960
- 红斑 HP:0010783
- 麸质不耐受 HP:0012538
- 斑疹 HP:0012733
- 吸收不良 HP:0002024
- 小细胞性贫血 HP:0001935
- 瘙痒 HP:0000989
- 复发性骨折 HP:0002757
- 表皮水疱 HP:0200037
- 荨麻疹 HP:0001025
常见 79–30%7
- 抗肌内膜抗体阳性 HP:0033637
- 抗表皮转谷氨酰胺酶抗体阳性 HP:0033565
- 抗网硬蛋白抗体 HP:4000030
- 抗谷氨酰胺转氨酶6抗体 HP:4000026
- 抗VII型胶原抗体 HP:4000031
- 抗醇溶蛋白抗体阳性 HP:4000029
- 湿疹样皮炎 HP:0000964
偶见 29–5%6
- 甲状腺异常 HP:0000820
- 骨痛 HP:0002653
- 牙齿萌出延迟 HP:0000684
- 牙釉质凹陷 HP:0009722
- 水肿 HP:0000969
- 苔藓样变 HP:0100725
罕见 <4–1%2
- 神经系统异常 HP:0000707
- 口腔黏膜糜烂 HP:0031446
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）