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原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤

Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma

ORPHA:178536疾病

定义

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的原发性皮肤惰性B细胞淋巴瘤,其主要临床表现为红色或紫色的多发性丘疹、斑块或结节,主要位于躯干和四肢。组织学表现为真皮浸润,由小的边缘区B细胞、淋巴浆细胞和浆细胞组成。边缘区B细胞表达CD20、CD79a和Bcl-2,不表达CD5、CD10或Bcl-6。浆细胞通常位于外周,表达CD138、CD79a和单种轻链。

别名

PCMZL

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)