嗜酸性肉芽肿性血管炎
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
ORPHA:183疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare systemic vasculitis of small vessels characterized by asthma, blood and tissue eosinophilia and vasculitis manifestations.
别名
肉芽肿性过敏性血管炎
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、老年期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
临床表型 66
极常见 99–80%12
- 哮喘 HP:0002099
- 自身免疫 HP:0002960
- 中枢神经系统变性 HP:0007009
- 炎症反应增强 HP:0012649
- 嗜酸性粒细胞增多症 HP:0001880
- 周围神经病 HP:0009830
- 肺浸润 HP:0002113
- 紫癜 HP:0000979
- 鼻窦炎 HP:0000246
- 荨麻疹 HP:0001025
- 血管炎 HP:0002633
- 体重减轻 HP:0001824
常见 79–30%24
- 腹痛 HP:0002027
- 心包形态异常 HP:0001697
- 胸膜异常 HP:0002103
- 气道阻塞 HP:0006536
- 抗髓过氧化物酶抗体阳性 HP:0033559
- 抗中性粒弹性蛋白酶抗体阳性 HP:0034104
- 抗蛋白酶 3 抗体阳性 HP:0033557
- 关节疼痛 HP:0002829
- 细胞质抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0032230
- 吞咽困难 HP:0002015
- 嗜酸性肺炎 HP:0032071
- 疲乏 HP:0012378
- 步态异常 HP:0001288
- 血尿 HP:0000790
- 高血压 HP:0000822
- 肥厚型心肌病 HP:0001639
- 皮肤色素减退斑 HP:0001053
- 循环IgE水平升高 HP:0003212
- 多发性单神经病变 HP:0032018
- 恶心和呕吐 HP:0002017
- 类风湿因子阳性 HP:0002923
- 皮疹 HP:0000988
- 肾小管间质性肾炎 HP:0001970
- 静脉血栓形成 HP:0004936
偶见 29–5%30
- 手足发绀 HP:0001063
- 关节炎 HP:0001369
- 充血性心力衰竭 HP:0001635
- 咳嗽 HP:0012735
- 颅神经麻痹 HP:0006824
- 新月体肾小球肾炎 HP:0008653
- 皮肤肉芽肿 HP:6000070
- 大理石样皮肤 HP:0000965
- 心内膜炎 HP:0100584
- 发热 HP:0001945
- 胃食管反流 HP:0002020
- 胃肠道嗜酸性粒细胞增多症 HP:0032064
- 肾小球病 HP:0100820
- 偏瘫/轻偏瘫 HP:0004374
- 咯血 HP:0002105
- 肠梗阻 HP:0005214
- 吸收不良 HP:0002024
- 肌痛 HP:0003326
- 心肌梗死 HP:0001658
- 心肌炎 HP:0012819
- 肌炎 HP:0100614
- 鼻息肉 HP:0100582
- 丘疹 HP:0200034
- 胸腔积液 HP:0002202
- 蛋白尿 HP:0000093
- 复发性肺内出血 HP:0006535
- 肾功能不全 HP:0000083
- 呼吸功能不全 HP:0002093
- 皮下结节 HP:0001482
- 短暂性脑缺血发作 HP:0002326
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）