亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经病
Subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy
ORPHA:206594疾病
定义
亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(SIDP)是一种亚急性的进行性对称性感觉障碍和（或）运动障碍，其主要临床表现为肌无力伴感觉减退，肌腱反射减弱或消失，脑脊液(CSF)蛋白升高。SIDP是介于吉兰-巴雷综合征(GBS)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP;见术语)之间。
别名
亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
基本事实
- 发病年龄
- 各年龄段
临床表型 40
极常见 99–80%5
- 体感诱发电位异常 HP:0007377
- 运动神经传导速度降低 HP:0003431
- 神经传导速度降低 HP:0000762
- 脑脊液蛋白浓度增加 HP:0002922
- 肌无力 HP:0001324
常见 79–30%16
- 神经反射消失 HP:0001284
- 轴突缺失 HP:0003447
- 感觉动作电位波幅降低 HP:0007078
- 脱髓鞘性运动神经病 HP:0007220
- 爬楼梯困难 HP:0003551
- 弥漫性周围神经脱髓鞘 HP:0006881
- 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
- 频繁跌倒 HP:0002359
- 功能性运动障碍 HP:0004302
- 步态异常 HP:0001288
- 白细胞增多症 HP:0001974
- 疼痛 HP:0012531
- 周围性脱髓鞘 HP:0011096
- 感觉运动神经病 HP:0007141
- 躯体感觉异常 HP:0003474
- 对称性周围神经脱髓鞘 HP:0007262
偶见 29–5%16
- 小腿肌肉形态异常 HP:0001430
- 膝反射消失 HP:0006844
- 舞蹈手足徐动 HP:0001266
- 远端感觉神经动作电位降低 HP:0007230
- 感觉神经传导速度降低 HP:0003448
- 远端肌无力 HP:0002460
- 远端感觉障碍 HP:0002936
- 循环IgG水平升高 HP:0003237
- 踝关节运动受限 HP:0010505
- 屈肘受限 HP:0006376
- 髋部运动受限 HP:0008800
- 运动传导阻滞 HP:0012078
- 闭目难立征阳性 HP:0002403
- 重度感染 HP:0032169
- 跨阈步态 HP:0003376
- 震颤 HP:0001337
罕见 <4–1%3
- 自主神经系统异常 HP:0002270
- 呼吸系统异常 HP:0002086
- 颅神经麻痹 HP:0006824
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）