与IgG/IgM/IgA单克隆丙种球蛋白病相关的轴索性多发性神经病
Polyneuropathy associated with IgM monoclonal gammopathy
ORPHA:209004疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare acquired peripheral neuropathy characterized by symmetric, slowly progressive, predominantly sensory neuropathy, mostly limited to the legs with numbness and paresthesia of the distal leg and mild imbalance. Some patients may experience pain, weakness of foot dorsiflexion, mild proximal leg weakness, and/or upper limb involvement. Systemic illnesses are absent in most cases.
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期、老年期
临床表型 19
极常见 99–80%3
- 脱髓鞘性感觉神经病 HP:0011402
- 下肢振动觉障碍 HP:0002166
- 进行性周围神经病 HP:0007133
常见 79–30%7
- 慢性轴索神经病 HP:0007267
- 脱髓鞘性运动神经病 HP:0007220
- 远端肌肉萎缩 HP:0003693
- 远端感觉障碍 HP:0002936
- 肌电图:运动传导慢 HP:0100287
- 下肢肌肉无力 HP:0007340
- 运动轴索性神经病 HP:0007002
偶见 29–5%5
- 肢端感觉障碍 HP:0031006
- 下肢疼痛 HP:0012514
- 单克隆IgM血症 HP:0005508
- 进行性共济失调 HP:0007240
- 感觉轴索神经病 HP:0003390
罕见 <4–1%4
- 冷球蛋白血症 HP:0100778
- 循环β2-微球蛋白水平增高 HP:0025346
- 淋巴瘤 HP:0002665
- 多发性骨髓瘤 HP:0006775
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）