特发性视网膜血管炎、动脉瘤和视神经视网膜炎综合征
IRVAN syndrome
ORPHA:209943疾病
定义
特发性视网膜血管炎、动脉瘤和视神经视网膜炎综合征是一种罕见的视网膜血管病，其主要临床表现为特发性视网膜血管炎（IRV）、动脉分叉处的动脉瘤扩张（A）和神经性视网膜炎（N），如果不治疗，可发展为外周毛细血管灌注不足、视网膜新生血管形成和黄斑渗出，导致严重的双侧视力丧失。
别名
特发性视网膜血管炎、动脉瘤和视神经视网膜炎综合征
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 11
常见 79–30%3
- 眼压升高 HP:0007906
- 视力下降 HP:0007663
- 玻璃体漂浮物 HP:0100832
偶见 29–5%8
- 视力模糊 HP:0000622
- 青光眼 HP:0000501
- 黄斑水肿 HP:0040049
- 视神经萎缩 HP:0000648
- 畏光 HP:0000613
- 视网膜脱离 HP:0000541
- 视网膜渗出 HP:0001147
- 牵拉性视网膜脱离 HP:0007917
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）