自身免疫性肝炎
Autoimmune hepatitis
ORPHA:2137疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare liver disease characterized by immune-mediated, acute or chronic liver inflammation, clinically presenting as cryptogenic hepatitis, with interface hepatitis on histological examination, elevated serum aminotransferase levels, and hypergammaglobulinemia / elevated immunoglobulin G, in the presence or absence of specific circulating autoantibodies. Patients may be asymptomatic, chronically ill, or present with acute liver failure. Concurrent autoimmune diseases are frequently observed.
别名
AIH
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、儿童期、老年期
- 患病率
- 1-5 / 10 000（Europe）
临床表型 34
必现 100%2
- 循环IgG水平升高 HP:0003237
- 循环抗体水平升高 HP:0010702
极常见 99–80%7
- 抗肝细胞胞浆抗原1型抗体阳性 HP:0030909
- 抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0003453
- 抗核抗体阳性 HP:0003493
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 肝肾微粒体1型抗体阳性 HP:0030908
- Rosettes菊形团 HP:0031925
- 抗平滑肌抗体阳性 HP:0003262
常见 79–30%6
- 腹痛 HP:0002027
- 抗脱唾液酸糖蛋白受体抗体阳性 HP:0032469
- 关节疼痛 HP:0002829
- 慢性疲劳 HP:0012432
- 抑郁 HP:0000716
- 蜘蛛痣 HP:0012522
偶见 29–5%16
- 急性肝炎 HP:0200119
- 焦虑 HP:0000739
- 关节炎 HP:0001369
- 腹水 HP:0001541
- 肝硬化 HP:0001394
- 弥漫性肝脂肪变性 HP:0006555
- 胃肠道出血 HP:0002239
- 肾小球肾炎 HP:0000099
- 总胆红素增加 HP:0003573
- 大肠炎症 HP:0002037
- 黄疸 HP:0000952
- 硬化性胆管炎 HP:0030991
- 脾肿大 HP:0001744
- 甲状腺炎 HP:0100646
- 溃疡性结肠炎 HP:0100279
- 白癜风 HP:0001045
罕见 <4–1%3
- 暴发性肝炎 HP:0004787
- 肝细胞癌 HP:0001402
- 病毒性肝炎 HP:0006562
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）