先天矫正型大动脉转位
Congenitally corrected transposition of the great arteries
ORPHA:216694疾病
定义
先天性矫正型大动脉转位（CCT）是一种罕见的心脏畸形，其特点是不一致的房室连接和心室动脉连接，常伴有其他心血管畸形。
别名
心室动脉与房室连接不一致
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 100 000
临床表型 49
极常见 99–80%6
- 房室瓣形态异常 HP:0006705
- 心脏形态异常 HP:0001627
- 左室流出道形态异常 HP:0011103
- 三尖瓣形态异常 HP:0001702
- 房室连接不协调 HP:0011553
- 室间隔缺损 HP:0001629
常见 79–30%8
- 房室传导异常 HP:0005150
- 房室连接不明 HP:0011552
- 房间隔缺损 HP:0001631
- 心房不定位 HP:0011539
- 心动过缓 HP:0001662
- 心脏传导异常 HP:0031546
- 心脏杂音 HP:0030148
- 肺动脉瓣狭窄 HP:0001642
偶见 29–5%32
- 主动脉瓣尖瓣形态异常 HP:0031567
- 主动脉瓣反流 HP:0001659
- 心律失常 HP:0011675
- 心房左右转位 HP:0011538
- 双侧上腔静脉伴桥静脉 HP:0011667
- 充血性心力衰竭 HP:0001635
- 紫绀 HP:0000961
- 右位心 HP:0001651
- 双主动脉弓 HP:0011590
- 左室双出口 HP:0011581
- 易疲劳性 HP:0003388
- 三尖瓣Ebstein畸形 HP:0010316
- 发育迟滞 HP:0001508
- 一度房室传导阻滞 HP:0011705
- 食物不耐受 HP:0012537
- Gerbode室间隔缺损 HP:0011621
- 心脏收缩功能障碍 HP:0005185
- 心脏传导阻滞 HP:0012722
- 默比茨I型房室传导阻滞 HP:0011707
- 动脉导管未闭 HP:0001643
- 膜周型室间隔缺损 HP:0011682
- 房性早搏 HP:0006699
- 肺动脉闭锁 HP:0004935
- 右室心肌病 HP:0011663
- 病窦综合征 HP:0011704
- 单心室 HP:0001750
- 全内脏反位 HP:0001696
- 室上性心动过速 HP:0004755
- 室上性心动过速伴旁路连接 HP:0011688
- 三度房室传导阻滞 HP:0001709
- 三尖瓣反流 HP:0005180
- 预激综合征 HP:0001716
罕见 <4–1%3
- 心房扑动 HP:0004749
- 中位心 HP:0011599
- 室性心动过速 HP:0004756
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）