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进行性多病灶脑白质病

Progressive multifocal leukoencephalopathy

ORPHA:217260疾病

别名

进行性多病灶脑白质病

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段
患病率
<1 / 1 000 000(Sweden)

临床表型 35

极常见 99–80%8

  • 星形胶质细胞形态异常 HP:0100707
  • CD4+ T细胞比例异常 HP:0031392
  • 脑脊液形态异常 HP:0002921
  • 神经系统异常 HP:0000707
  • 少突胶质细胞形态异常 HP:0100706
  • 中枢神经系统脱髓鞘 HP:0007305
  • 功能性运动障碍 HP:0004302
  • 免疫缺陷 HP:0002721

常见 79–30%12

  • 异常言语模式 HP:0002167
  • 认知功能损害 HP:0100543
  • CD8 + T细胞数目减低 HP:0005415
  • 构音障碍 HP:0001260
  • 共济失调步态 HP:0002066
  • 头痛 HP:0002315
  • 偏瘫/轻偏瘫 HP:0004374
  • 四肢肌肉无力 HP:0003690
  • 智能衰退 HP:0001268
  • 躯体感觉异常 HP:0003474
  • 视觉障碍 HP:0000505
  • 上运动神经元功能障碍导致的无力 HP:0010549

偶见 29–5%11

  • 失语症 HP:0002381
  • 血液肿瘤 HP:0004377
  • 同侧偏盲 HP:0030516
  • 眼球震颤 HP:0000639
  • 动眼神经麻痹 HP:0012246
  • 帕金森症 HP:0001300
  • 性格改变 HP:0000751
  • 癫痫发作 HP:0001250
  • 自我忽视 HP:0025479
  • 眩晕 HP:0002321
  • 视野缺损 HP:0001123

罕见 <4–1%4

  • 复视 HP:0000651
  • 辨距不良 HP:0001310
  • 脑膜炎 HP:0001287
  • 感觉异常 HP:0003401

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)