真皮弹性蛋白累积症
Elastoderma
ORPHA:228240疾病
定义
一种极为罕见的获得性真皮弹性组织疾病,其特征是局部皮肤松弛加重,伴皮肤回弹延迟,通常出现在肘部、膝盖和/或颈部。组织学特征为真皮内可见弹性组织局灶性增多,伴多形与细碎的弹性纤维,无钙化。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期
- 患病率
- <1 / 1 000 000
临床表型 7
必现 100%1
- 皮肤松弛症 HP:0000973
极常见 99–80%3
- 丘疹 HP:0200034
- 皮肤过早起皱 HP:0100678
- 皮肤结节 HP:0200036
常见 79–30%1
- 感觉过敏 HP:0100963
偶见 29–5%2
- 湿疹样皮炎 HP:0000964
- 丹毒 HP:0001055
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
- 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)