弹性假黄瘤样乳头状皮肤弹性蛋白离解
Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis
ORPHA:228293疾病
定义
假黄瘤黄瘤样乳头状皮肤肥大细胞增多症（PXE-PDE）是一种罕见的获得性特发性皮肤组织疾病，其特征是大量的无症状、2-3毫米、淡黄色、非滤泡性丘疹，这些丘疹趋向于聚集成鹅卵石样斑块，这些斑块对称分布于颈部后部、锁骨上区、腋窝，有时出现在腹部。与PXE不同的是，这些皮损表现为真皮乳头状层弹性纤维选择性消失（缺失或明显缺失），没有全身性受累表现。
别名
弹性假黄瘤样乳头状皮肤弹性蛋白离解
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）