先天性糜烂和水疱性皮肤病

定义

先天性糜烂和水泡性皮肤病是一种罕见的特发性皮肤病，其特征是广泛的、先天的、表面糜烂和水泡（通常覆盖75%以上的身体），这些水疱愈合后留下柔软、对称、网状的疤痕，经常导致瘢痕性脱发、高热和/或少汗症。常见的相关因素有指甲异常、神经发育和眼异常、舌萎缩和早产（无论是否有绒毛膜羊膜炎病史）。

别名

先天性糜烂和水疱性皮肤病伴网状柔软瘢痕

基本事实

遗传方式

不适用

发病年龄

婴儿期、新生儿期

患病率

<1 / 1 000 000

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