罕见病知识库 RareSeen

川崎病

Kawasaki disease

ORPHA:2331疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A rare inflammatory disease characterized by an acute febrile, systemic, self-limiting, medium-vessel vasculitis primarily affecting children. It often causes acute coronary arteritis which is associated with coronary arterial aneurysms (CAA) that may be life threatening when untreated.

别名

皮肤粘膜淋巴结综合征

基本事实

遗传方式
多基因/多因素
发病年龄
青少年期、成年期、儿童期、婴儿期

临床表型 46

极常见 99–80%8

  • 颈部淋巴结病变 HP:0025289
  • 唇炎 HP:0100825
  • 结膜炎 HP:0000509
  • 掌跖红斑 HP:0025493
  • 蛋白尿 HP:0000093
  • 复发性咽炎 HP:0100776
  • 皮疹 HP:0000988
  • 血管炎 HP:0002633

常见 79–30%21

  • 腹痛 HP:0002027
  • 心脏瓣膜形态异常 HP:0001654
  • 指(趾)甲颜色异常 HP:0100643
  • 关节炎 HP:0001369
  • 结膜充血 HP:0030953
  • 腹泻 HP:0002014
  • 水肿 HP:0000969
  • C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
  • 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
  • 疲乏 HP:0012378
  • 发热 HP:0001945
  • 舌炎 HP:0000206
  • 低蛋白血症 HP:0003073
  • 白细胞增多症 HP:0001974
  • 口唇干裂 HP:0031250
  • 手掌水肿 HP:0025538
  • 心包炎 HP:0001701
  • 足底水肿 HP:0025537
  • 指尖鱼鳞样皮损 HP:0025525
  • 草莓舌 HP:0031042
  • 血小板增多症 HP:0001894

偶见 29–5%17

  • 肺间质形态异常 HP:0006530
  • 心律失常 HP:0011675
  • 关节疼痛 HP:0002829
  • 生主动脉动脉瘤 HP:0004970
  • 胆囊炎 HP:0001082
  • 充血性心力衰竭 HP:0001635
  • 颅神经麻痹 HP:0006824
  • 右室双出口伴肺动脉下室间隔缺损无肺动脉狭窄 HP:0011658
  • 肝炎 HP:0012115
  • 易激惹 HP:0000737
  • 黄疸 HP:0000952
  • 脑膜炎 HP:0001287
  • 偏头痛 HP:0002076
  • 心肌炎 HP:0012819
  • 恶心和呕吐 HP:0002017
  • 上睑下垂 HP:0000508
  • 无菌性白细胞尿 HP:0100586

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)