先天性肺淋巴管扩张症
Congenital pulmonary lymphangiectasia
ORPHA:2414疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare developmental disorder involving the lung and characterized by pulmonary subpleural, interlobar, perivascular, and peribronchial lymphatic dilatation.
别名
肺淋巴管瘤病
基本事实
- 遗传方式
- 常染色体隐性
- 发病年龄
- 新生儿期
临床表型 16
极常见 99–80%3
- 紫绀 HP:0000961
- 胸腔积液 HP:0002202
- 呼吸窘迫 HP:0002098
常见 79–30%8
- 腹水 HP:0001541
- 慢性阻塞性肺疾病 HP:0006510
- 乳糜心包 HP:0011852
- 充血性心力衰竭 HP:0001635
- 咳嗽 HP:0012735
- 胃食管反流 HP:0002020
- 生长延迟 HP:0001510
- 胎儿水肿 HP:0001789
偶见 29–5%5
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 肺动脉高压 HP:0002092
- 肺动脉瓣狭窄 HP:0001642
- 脾肿大 HP:0001744
- 三尖瓣反流 HP:0005180
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）