先天性肺呼吸道畸形
Congenital pulmonary airway malformation
ORPHA:2444疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare respiratory malformation characterized by a hamartomatous mass of non-functioning lung tissue of variable extent and with variable degrees of cystic or adenomatoid change. Clinical presentation, prognosis, and presence of associated abnormalities depend on the subtype of the lesion. Based on histopathological findings, five subtypes (types 0 to 4) can be differentiated.
别名
先天性肺囊性腺瘤样畸形
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 青少年期、成年期、产前、新生儿期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Europe）
临床表型 5
极常见 99–80%1
- 呼吸系统异常 HP:0002086
偶见 29–5%4
- 胸膜异常 HP:0002103
- 羊水过多 HP:0001561
- 早产 HP:0001622
- 呼吸功能不全 HP:0002093
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）