全身性疱疹性银屑病
Generalized pustular psoriasis
定义
泛发性脓疱性银屑病是一种严重的炎症性皮肤病，可危及生命，其特征是反复发作高热、疲劳、偶发性红斑性皮肤疹，身体各部位出现无菌性脓疱，以及中性粒细胞增多症。
别名
GPP
基本事实
- 遗传方式
- 常染色体隐性、不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（Europe）
相关基因 2
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| IL36RN | interleukin 36 receptor antagonist | Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in |
| AP1S3 | adaptor related protein complex 1 subunit sigma 3 | Disease-causing germline mutation(s) in |
临床表型 27
必现 100%4
- 关节疼痛 HP:0002829
- 红细胞沉降速度升高 HP:0003565
- 红斑 HP:0025474
- 脓疱 HP:0200039
极常见 99–80%3
- 指（趾）甲形态异常 HP:0001597
- 剥脱性皮炎 HP:0001019
- 疼痛 HP:0012531
常见 79–30%8
- 关节炎 HP:0001369
- 唇炎 HP:0100825
- C-反应蛋白水平升高 HP:0011227
- 疲乏 HP:0012378
- 发热 HP:0001945
- 地图舌 HP:0025252
- 白细胞增多症 HP:0001974
- 超重 HP:0025502
偶见 29–5%9
- 循环肝转氨酶水平升高 HP:0002910
- 低蛋白血症 HP:0003073
- 低钙血症 HP:0002901
- 低钠血症 HP:0002902
- 淋巴细胞减少症 HP:0001888
- 肥胖 HP:0001513
- 掌跖脓疱病 HP:0100847
- 下肢水肿 HP:0010741
- 肾功能不全 HP:0000083
罕见 <4–1%3
- 充血性心力衰竭 HP:0001635
- 脓毒症 HP:0100806
- 葡萄膜炎 HP:0000554
近两年的全球研究 568L2
2024/10 起在 Europe PMC 检索所得，按发表时间倒序显示最近 20 篇。标题未译成中文——自动翻译需要接入 LLM 服务，尚未引入。
- 2026-10Generalized Pustular Psoriasis: A Cost-of-Illness and Health-Related Quality of Life Study in Italy
- 2026-09Vunakizumab Treatment for Pediatric Generalized Pustular Psoriasis: Two Case Reports
- 2026-09综述开放获取Molecular Signature and miRNA Pattern of CD4 + T Lymphocytes in Plaque Psoriasis
- 2026-09Efficacy and Safety of Recibokibart, an Interleukin-36 Receptor Antibody, in Generalized Pustular Psoriasis: A Phase 2 Randomized Trial
- 2026-09Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach From the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Tenth Special Issue
- 2026-09Spesolimab in Pregnancy: A Breakthrough Treatment for Coexisting Generalized Pustular Psoriasis and Hallopeau Acrodermatitis Continua
- 2026-08From Pustules to Pruritus: A Novel IL36RN Frameshift Variant Reveals a Triple Biologic Paradox and a Th17-To-Th2 Phenotypic Transition
- 2026-08开放获取Clinical practice guideline for psoriasis management in Latin America
- 2026-08开放获取Early Temporal Dissociation Between C-Reactive Protein and Neutrophil Counts After Spesolimab Treatment in Generalized Pustular Psoriasis
- 2026-08系统综述开放获取Pharmacokinetics of IL-23p19 Inhibitors: A Systematic Review Across Immune-Mediated Inflammatory Diseases
- 2026-08病例报告开放获取Herbal does not mean harmless: A case of turmeric-associated AGEP
- 2026-08开放获取Clinical and Biochemical Factors Associated With Hospitalization and Intensive Care Unit Admission Among Pregnant Women With Severe Psoriasis: A Retrospective Cohort Study
- 2026-08综述开放获取Matrix Metalloproteinase-9 (MMP-9) in Psoriasis: Integrating Extracellular Matrix Remodeling, Neutrophil-Endothelial Crosstalk and Biomarker Evidence
- 2026-08系统综述Efficacy and safety of Janus kinase and TYK2 inhibitors in the treatment of generalized pustular psoriasis and palmoplantar pustulosis: a systematic review
- 2026-08开放获取Development and assessment of an artificial intelligence-based tool for scoring lesion severity in generalized pustular psoriasis clinical images
- 2026-08综述开放获取Clinical Practice Recommendations for Non-Dermatologists on the Diagnostic Suspicion of GPP
- 2026-08开放获取Treatment Persistence of Interleukin-17 Inhibitors and Factors Associated with Persistence in Patients with Psoriasis Vulgaris in Japan: Retrospective Database Study
- 2026-08综述Japanese intractable and rare dermatologic diseases: From the official skin-centered nanbyo core to an illustrative mechanism-based framework
- 2026-08综述INDIVIDUAL ARTICLE: Generalized Pustular Psoriasis: A Contemporary Review of Diagnosis, Pathophysiology, and IL-36 Pathway-Directed Management
- 2026-08综述开放获取Lack of Differences in the Pharmacokinetics of Therapeutic Monoclonal Antibodies Between Japanese and Non-Japanese Individuals
国家医保药品目录中点名本病的药品 1L2
出自《国家基本医疗保险、生育保险和工伤保险药品目录（2025年）》（医保发〔2025〕33号，2026-01-01 起执行）。下列药品在药品名称或限定支付范围里出现了本病的名称。
匹配不到 ≠ 不能报销。目录里只有约一成药品设了限定支付范围，其余按适应症正常使用同样可报销；本区块只能回答「目录有没有点名这个病」，不能回答「这个病有没有药能报销」。各省执行细则、双通道与单独支付范围另有规定，请以当地医保部门口径为准。
- 佩索利单抗注射液乙类谈判药品限成人泛发性脓疱型银屑病(GPP)。
境外已获批用于本病的药物 1L2
欧盟 0 项、美国 1 项。同一药物在两地各批一次的，会分别列出。
「境外已获批」不等于「在中国能用」。中间隔着进口注册、临床急需境外新药通道、海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区等几条路径，各有各的条件与费用。这一节能确定地告诉你的只有一件事：这个病在世界范围内已经有获得批准的药物，它叫什么名字。拿这个名字去问主治医生，是下一步最省力的做法。
药名一律保留英文原文，不作翻译——中国的药品通用名与英文名的音译经常不一致，译错会让人去找一个不存在的药。
- Spevigo美国2022-09-01spesolimab-sbzo官方记录
尚未获批的在研药物（2 项）
这些药已被欧盟或美国的监管机构认定为罕见病用药（英文 orphan drug designation，中文行业里通称「孤儿药资格」——「孤儿」说的是这类药市场太小、没有厂商愿意认领，不是在说病人）。但这只是一种监管身份：意味着监管机构给予研发上的激励，不代表这个药已被证明有效，也不代表将来一定能上市，绝大多数最终不会成药。列在这里是为了看清有哪些方向正在被尝试。
数据来自欧洲药品管理局（EMA）的药品与罕见病用药资格公开导出表，以及美国 FDA 的罕见病用药资格数据库（Orphan Drug Product Designation Database）。两边口径不同：欧盟一侧取的是当前状态仍为「已授权」的药品；美国一侧记录的是「曾获批准」这一事实，FDA 的公开表不追踪药物此后是否退市（例如 Relyvrio 于 2024 年撤市，表中仍记为已获批）。请以官方记录页为准。
在中国开展的临床试验 17L2
按病名在 ClinicalTrials.gov 检索、并校验研究中心含中国大陆而来。登记状态不等于现在真的能入组——务必按 NCT 号到原站核实，并与主治医生商量。
登记为可入组 7
- 招募中NCT06231381Efficacy and Safety of HB0034 in Patients with Generalized Pustular Psoriasis (GPP)中国研究中心 2 个：Beijing、Shanghai
- 招募中NCT06477536Long-Term Safety and Efficacy of HB0034 in Subjects With Generalized Pustular Psoriasis中国研究中心 3 个：Beijing、Hangzhou
- 招募中NCT07270003A Prospective, Single-arm, Open-label Clinical Trial to Evaluate the Efficacy and Safety of Ivarmacitinib in the Treatment of Palmoplantar Pustulosis中国研究中心 1 个：Xi'an
- 招募中NCT07219420A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of Bimekizumab in Study Participants With Palmoplantar Pustulosis中国研究中心 15 个：Beijing、Chengdu、Chongqing、Guangzhou、Hangzhou、Jinan 等 11 地
- 招募中NCT07503652Clinical Observation of Xeligekimab in the Treatment of Moderate to Severe Palmoplantar Pustulosis中国研究中心 1 个：Shenyang
- 招募中NCT07552454Picankibart in Palmoplantar Pustulosis中国研究中心 1 个：Xi'an
- 尚未开始招募NCT07530367Tofacitinib Plus Imatinib in Moderate-to-Severe Palmoplantar Pustulosis中国研究中心 1 个：Hangzhou
其他状态的试验（10 项）
- 已完成NCT03782792Effisayil™ 1: A Study to Test Spesolimab (BI 655130) in Patients With a Flare-up of a Skin Disease Called Generalized Pustular Psoriasis中国研究中心 5 个：Dalian、Hangzhou、Shanghai、Tianjin
- 进行中·不再招募NCT03886246Effisayil™ ON: A Study to Test Long-term Treatment With Spesolimab in People With Generalized Pustular Psoriasis Who Took Part in a Previous Study中国研究中心 5 个：Guangzhou、Hangzhou、Shanghai、Xi'an
- 已完成NCT06391996Biologic Therapy for Generalized Pustular Psoriasis中国研究中心 1 个：Fuzhou
- 已完成NCT04399837A Study to Test Whether BI 655130 (Spesolimab) Prevents Flare-ups in Patients With Generalized Pustular Psoriasis中国研究中心 7 个：Guangzhou、Hangzhou、Shanghai、Shenyang、Tianjin、Xi'an
- 已完成NCT05239039An Expanded Access Program in China to Provide Spesolimab to People With a Flare-up in Generalized Pustular Psoriasis Who Have no Other Treatment Options中国研究中心 12 个：Beijing、Chengdu、Guangzhou、Hangzhou、Jinan、Nanjing 等 11 地
- 已完成NCT05512598HB0034 in Patients With Generalized Pustular Psoriasis (GPP)中国研究中心 1 个：Shandong
- 进行中·不再招募NCT06013969A Study to Test Whether Spesolimab Helps People With Generalized Pustular Psoriasis (GPP) Who Need Treatment for Repeated Flares中国研究中心 3 个：Guangzhou、Shanghai
- 进行中·不再招募NCT06433531A Clinical Study of TQH2929 Injection in Treatment With Generalized Pustular Psoriasis (GPP)中国研究中心 7 个：Beijing、Chengdu、Guangzhou、Hangzhou、Shenyang、Shijiazhuang
- 已终止NCT07000630Efficacy and Tolerability of Deucravacitinib in the Management of Palmoplantar Pustulosis中国研究中心 1 个：Beijing
- 已终止NCT07314060A Clinical Trial of TQH2929 Injection in Patients With Acute Flare-up of Generalized Pustular Psoriasis中国研究中心 31 个：Beijing、Changchun、Changsha、Chengdu、Fuzhou、Guangzhou 等 23 地
中国境外的在招试验 13L2
这些试验在中国没有研究中心，通常无法直接报名——入组一般要求在当地居住并接受随访。列在这里是因为它另有用处：看清楚全世界正在试哪些药、做到了哪一期、由谁在做。把药名和 NCT 编号记下来去问主治医生，或据此进一步查该药是否已在境外获批、是否有拓展性用药（expanded access）通道。
加拿大2德国2美国2Costa Rica1波兰1英国1意大利1葡萄牙1新加坡1瑞士1土耳其1
CT.gov 报告命中 13 项，此处取回并展示最近的 6 项。
- 尚未开始招募NCT07448428Generalized Pustular Psoriasis Registry in Costa RicaCosta Rica
- 招募中NCT07013201A 16-week Trial to Investigate the Efficacy and Safety of Delgocitinib Cream 20 mg/g in Adult Participants With Mild to Severe Palmoplantar Pustulosis加拿大、德国、波兰、英国、美国
- 尚未开始招募NCT06790940Construction of a Psoriasis and Psoriatic Arthritis Diagnostic Model Based on Multidimensional Nail Information
- 招募中NCT05994976Collection of Samples From Subjects With Various Skin Conditions and Healthy Volunteers加拿大
- 招募中NCT06100991CorEvitas Generalized Pustular Psoriasis (GPP) Drug Safety and Effectiveness Registry美国
- 招募中NCT04359394International Rare And Severe Psoriasis Expert Network德国、意大利、葡萄牙、新加坡、瑞士、土耳其
外部标识与链接
OrphanetOMIM:614204OMIM:616106MONDO:0100491MONDO:100491GARD:12819ICD-10 L40.1ICD-11 EA90.40ClinicalTrials.gov 检索
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）