促结缔组织增生性婴儿星形细胞瘤/神经节神经胶质瘤
Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma
ORPHA:251940疾病
定义
促结缔组织增生性婴儿星形细胞瘤/神经节胶质瘤是神经胶质混合瘤，构成了这类肿瘤的不同组织学谱。它们通常是位于幕上的较大的囊性肿块，周围有固体成分，特征是显著的促结缔组织间质和多形性的肿瘤细胞群，伴有星形细胞或神经节细胞分化，以及不同比例的低分化细胞。它们通常在出生后18个月内表现出来，伴有头部迅速生长，肿瘤上方的前颧骨和骨结构肿胀，以及颅内压升高的迹象(头痛、呕吐、乳头水肿)，局灶性神经体征，有时还会癫痫发作。
别名
DIA/DIG
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 婴儿期、新生儿期
外部标识与链接
发现这一页有错误？告诉我 · 邮件主题会自动带上本页的 ORPHA 编号
本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）