罕见病知识库 RareSeen

胚胎发育不良性神经上皮瘤

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor

ORPHA:251946疾病

定义

一种罕见的神经元-神经胶质混合瘤,其特征是良性的,通常是幕上病变,主要位于皮质和多结节结构。肿瘤通常在10到30岁之间出现症状,伴有药物治疗无效的部分癫痫发作。组织学上的标志是特殊的胶质神经元成分,即垂直于皮质表面的柱状物,由附着在少突胶质样细胞上的一束束轴突形成,而神经元看上去就像漂浮在丰富的嗜酸性基质中。

别名

DNET

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
各年龄段

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)