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恶性周围神经鞘肿瘤伴神经束膜分化

Malignant peripheral nerve sheath tumor with perineurial differentiation

ORPHA:252128疾病亚型

定义

恶性周围神经鞘膜瘤伴神经外膜分化是一种少见的软组织肉瘤，主要由呈梭形的肿瘤细胞组成，表现出神经周围分化和丰富的细胞多形性或间变性，常有核分裂，肿瘤坏死和高转移潜能。它通常表现为躯干或四肢皮下组织中柔软、无痛的固体肿块，但面部、纵隔、腹膜后、胰腺、椎旁柱和骨盆软组织也有肿瘤。经常有局部复发和远处转移的报道。

别名

恶性神经束膜瘤

相关基因 2

基因名称关联类型
HTRA1HtrA serine peptidase 1Part of a fusion gene in
SH3PXD2ASH3 and PX domains 2APart of a fusion gene in

外部标识与链接

OrphanetMONDO:0016751ICD-10 C47.9ICD-11 2C41ClinicalTrials.gov 检索

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
  • 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）