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良性神经鞘瘤

Benign schwannoma

ORPHA:252164疾病

定义

一种罕见的良性周围神经鞘膜瘤,其特征是由分化的肿瘤性施旺细胞组成的呈囊状的占位性病变。它最常见的来源是头颈部和四肢伸展部分的周围神经,但也可以来自脊神经和颅神经,尤其是前庭神经。肿瘤可能没有症状或引起与肿块效应有关的症状。它生长缓慢,很少发生恶变。

别名

外周成纤维细胞瘤

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
成年期、老年期
患病率
1-9 / 100 000(Europe)

临床表型 25

极常见 99–80%7

  • 颅神经形态异常 HP:0001291
  • 颞骨形态异常 HP:0009911
  • 周围神经系统电生理异常 HP:0030177
  • 周围神经鞘瘤 HP:0009593
  • 神经鞘瘤 HP:0100008
  • 巩膜神经鞘瘤 HP:0100011
  • 前庭神经鞘瘤 HP:0009588

常见 79–30%4

  • 痛觉过敏 HP:0012533
  • 面部神经麻痹 HP:0010628
  • 听力异常 HP:0000364
  • 眩晕 HP:0002321

偶见 29–5%13

  • 食管形态结构异常 HP:0002031
  • 腓骨形态异常 HP:0002991
  • 腮腺形态异常 HP:0000197
  • 肾上腺异常 HP:0000834
  • 乳房异常 HP:0000769
  • 喉部异常 HP:0001600
  • 肝脏异常 HP:0001392
  • 第十二对颅神经异常 HP:0010826
  • 神经性症状急性发作 HP:0003489
  • 肠息肉病 HP:0200008
  • 中枢神经系统的形态异常 HP:0002011
  • 鼻息肉 HP:0100582
  • 疼痛 HP:0012531

排除 0%1

  • 神经纤维肉瘤 HP:0100697

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)