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经典型蕈样真菌病

Classic mycosis fungoides

ORPHA:2584疾病

定义 英文原文(暂无中文)

A form of cutaneous T-cell lymphoma characterized by slow progression from patches to more infiltrated plaques and eventually to tumors. In classic mycosis fungoides (MF), extracutaneous involvement may occur.

别名

蕈样肉芽肿病,Alibert-Bazin亚型

基本事实

遗传方式
多基因/多因素、不适用
发病年龄
成年期
患病率
1-9 / 1 000 000(United States)

相关基因 3

基因名称关联类型
CTLA4cytotoxic T-lymphocyte associated protein 4Part of a fusion gene in
TNFRSF1BTNF receptor superfamily member 1BDisease-causing somatic mutation(s) in
CD28CD28 moleculePart of a fusion gene in

临床表型 29

极常见 99–80%9

  • 淋巴细胞形态异常 HP:0004332
  • 干性皮肤 HP:0000958
  • 湿疹样皮炎 HP:0000964
  • 红斑 HP:0010783
  • 淋巴瘤 HP:0002665
  • 皮肤肿瘤 HP:0008069
  • 瘙痒 HP:0000989
  • 皮肤斑块 HP:0200035
  • 皮疹 HP:0000988

常见 79–30%7

  • 脱发 HP:0001596
  • 皮肤T细胞淋巴瘤 HP:0012192
  • 红斑病 HP:0025475
  • 皮肤色素减退斑 HP:0001053
  • 不规则色素沉着 HP:0007400
  • 淋巴结肿大 HP:0002716
  • 皮肤异色症 HP:0001029

偶见 29–5%10

  • 眼睑形态异常 HP:0000492
  • 指(趾)甲形态异常 HP:0001597
  • 骨髓细胞形态异常 HP:0005561
  • 弥漫性皮肤萎缩 HP:0007488
  • 水肿 HP:0000969
  • 剥脱性皮炎 HP:0001019
  • 肝脏肿大 HP:0002240
  • 角化过度 HP:0000962
  • 皮肤溃疡 HP:0200042
  • 脾肿大 HP:0001744

罕见 <4–1%3

  • 发热 HP:0001945
  • 盗汗 HP:0030166
  • 体重减轻 HP:0001824

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)