经典型蕈样真菌病
Classic mycosis fungoides
ORPHA:2584疾病
定义 英文原文(暂无中文)
A form of cutaneous T-cell lymphoma characterized by slow progression from patches to more infiltrated plaques and eventually to tumors. In classic mycosis fungoides (MF), extracutaneous involvement may occur.
别名
蕈样肉芽肿病,Alibert-Bazin亚型
基本事实
- 遗传方式
- 多基因/多因素、不适用
- 发病年龄
- 成年期
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000(United States)
相关基因 3
| 基因 | 名称 | 关联类型 |
|---|---|---|
| CTLA4 | cytotoxic T-lymphocyte associated protein 4 | Part of a fusion gene in |
| TNFRSF1B | TNF receptor superfamily member 1B | Disease-causing somatic mutation(s) in |
| CD28 | CD28 molecule | Part of a fusion gene in |
临床表型 29
极常见 99–80%9
- 淋巴细胞形态异常 HP:0004332
- 干性皮肤 HP:0000958
- 湿疹样皮炎 HP:0000964
- 红斑 HP:0010783
- 淋巴瘤 HP:0002665
- 皮肤肿瘤 HP:0008069
- 瘙痒 HP:0000989
- 皮肤斑块 HP:0200035
- 皮疹 HP:0000988
常见 79–30%7
- 脱发 HP:0001596
- 皮肤T细胞淋巴瘤 HP:0012192
- 红斑病 HP:0025475
- 皮肤色素减退斑 HP:0001053
- 不规则色素沉着 HP:0007400
- 淋巴结肿大 HP:0002716
- 皮肤异色症 HP:0001029
偶见 29–5%10
- 眼睑形态异常 HP:0000492
- 指(趾)甲形态异常 HP:0001597
- 骨髓细胞形态异常 HP:0005561
- 弥漫性皮肤萎缩 HP:0007488
- 水肿 HP:0000969
- 剥脱性皮炎 HP:0001019
- 肝脏肿大 HP:0002240
- 角化过度 HP:0000962
- 皮肤溃疡 HP:0200042
- 脾肿大 HP:0001744
罕见 <4–1%3
- 发热 HP:0001945
- 盗汗 HP:0030166
- 体重减轻 HP:0001824
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
- 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)