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NK细胞肠病

NK-cell enteropathy

ORPHA:263665疾病

定义

自然杀伤(NK)细胞肠病是一种良性的NK细胞淋巴增生性疾病,其特征是胃肠道粘膜层的NK细胞源性病变引起的腹部轻微症状(腹痛、憩室、便秘和反流),常被误诊为NK或T细胞淋巴瘤(见该类词条)。

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
成年期
患病率
<1 / 1 000 000

临床表型 14

极常见 99–80%3

  • 水肿 HP:0000969
  • T细胞数目增多 HP:0100828
  • 淋巴增生性疾病 HP:0005523

常见 79–30%1

  • 腹痛 HP:0002027

偶见 29–5%10

  • 胃黏膜形态异常 HP:0004295
  • 结肠憩室 HP:0002253
  • 便秘 HP:0002019
  • 腹泻 HP:0002014
  • 十二指肠溃疡 HP:0002588
  • 胃溃疡 HP:0002592
  • 胃食管反流 HP:0002020
  • 便血 HP:0002573
  • 肠息肉 HP:0005266
  • 粪性溃疡 HP:0012425

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)