先天性乳糜胸
Congenital chylothorax
ORPHA:264688疾病
定义
先天性乳糜胸是一种罕见的、可能危及生命的新生儿疾病，其特征是在出生后不久或是在生命的最初几周内出现乳糜在胸膜腔内积聚，导致呼吸窘迫、营养不良和免疫功能损害。先天性乳糜胸是新生儿胸腔积液最常见的原因，主要可由淋巴管发育异常引起，也可与染色体异常(如Noonan综合征、Turner综合征和Down综合征)、胎儿水肿、纵隔神经母细胞瘤和其他先天性畸形有关。
基本事实
- 遗传方式
- 不适用、未知
- 发病年龄
- 婴儿期、新生儿期
- 患病率
- 1-9 / 100 000（Germany）
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）