成人特发性中性粒细胞减少症
Adult idiopathic neutropenia
ORPHA:2688疾病
定义 英文原文（暂无中文）
A rare acquired immunodeficiency disease characterized by adult-onset absolute neutrophil counts less than 1.5 x 10^9/L on at least 3 occasions in a 3 month period that cannot be attributable to drugs or a specific genetic, infectious, inflammatory, autoimmune or malignant cause. Recurrent aphtous stomatitis and a history of mild bacterial infections are typically associated. A benign outcome with a low rate of severe infections and no secondary malignancies is observed.
别名
成人慢性特发性中性粒细胞减少
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 成年期
临床表型 15
必现 100%1
- 中性粒细胞减少症 HP:0001875
极常见 99–80%1
- 幽门螺杆菌感染 HP:0005202
常见 79–30%4
- 骨髓细胞形态异常 HP:0005561
- 淋巴细胞减少症 HP:0001888
- 反复细菌感染 HP:0002718
- 反复感染 HP:0002719
偶见 29–5%6
- 骨髓细胞过多 HP:0031020
- 发热 HP:0001945
- 粒细胞发育不全 HP:0012139
- 循环IgM水平升高 HP:0003496
- 单核细胞减少症 HP:0012312
- 复发性口疮性口炎 HP:0011107
罕见 <4–1%2
- 单核细胞增多症 HP:0012311
- 反复真菌感染 HP:0002841
排除 0%1
- 抗中性粒细胞抗体阳性 HP:0003453
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）