罕见病知识库 RareSeen

神经管原肠囊肿

Neurenteric cyst

ORPHA:268865疾病

定义

一种罕见的、先天性的、非综合征的神经肠管、脊髓和脊柱畸形,其特征为主要位于脊髓腹侧的椎管内特别是硬膜内-髓外的囊性肿块。组织病理学显示有或没有纤毛和黏液球的柱状或立方形上皮。患者可能无症状或出现脊髓和相关神经根受压的体征和症状,如局灶性无力、进行性麻痹、感觉异常、步态障碍或神经根疼痛。经常观察到伴随的先天性脊椎异常。

基本事实

发病年龄
婴儿期、新生儿期

外部标识与链接

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学:Orphanet(CC BY 4.0)
  • 中文病名:Orphanet 中文包,冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签:HPO 简体中文翻译(CHPO 上游成果)