先天性心脏病相关肺动脉高压
Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease
ORPHA:275803疾病组
定义
肺动脉高压合并先天性心脏病(PAH-CHD)是肺动脉高压(PAH)的一种形式，其特征是肺动脉阻力升高导致右心衰竭，是先天性心脏畸形(见本词条)左向右分流的常见并发症。艾森门格综合征(见该词条)是PAH-CHD的最高级形式，其定义为从最初左向右分流到右向左分流的完全或部分逆转，导致紫癜和活动能力受限。PAH-CHD还包括静息状态下无青紫表现的轻度至中度体肺分流，有微小缺损的患者，以及心脏矫正术后有PAH残留的患者。
别名
先天性心脏病相关PAH
基本事实
- 遗传方式
- 不适用
- 发病年龄
- 各年龄段
- 患病率
- 1-9 / 1 000 000（France）
外部标识与链接
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本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）