先天性肺气道畸形0型
Congenital pulmonary airway malformation type 0
ORPHA:280827疾病亚型
定义 英文原文（暂无中文）
A rare subtype of congenital pulmonary airway malformation characterized by global arrest of lung development with small, solid appearing lungs with a diffusely granular surface, histologically featuring bronchus-like structures with smooth muscle, glands, and numerous cartilage plates, embedded in loose, vascular mesenchymal tissue. The condition presents at birth and is incompatible with life.
别名
先天性肺囊性腺瘤样畸形0型
基本事实
- 发病年龄
- 产前、新生儿期
外部标识与链接
发现这一页有错误？告诉我 · 邮件主题会自动带上本页的 ORPHA 编号
本页数据来源
- 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
- 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
- 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）