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特发性全葡萄膜炎

Idiopathic panuveitis

ORPHA:280921疾病

定义

特发性全葡萄膜炎是一种罕见的炎症性眼病，病因不明，其特征是葡萄膜（虹膜、睫状体、脉络膜）、视网膜和玻璃体的广泛炎症，伴睫状体痉挛和后粘连形成，导致急性或慢性，单侧或双侧视力损害和眼部不适或疼痛。患者患白内障、继发性青光眼、囊样黄斑水肿和/或视网膜脱离的风险增加。这可能会导致视力下降。

基本事实

遗传方式
不适用
发病年龄
青少年期、成年期、儿童期、老年期
患病率
1-9 / 100 000（Europe）

临床表型 19

常见 79–30%6

  • 视力异常 HP:0000504
  • 视力模糊 HP:0000622
  • 眼痛 HP:0200026
  • 红眼 HP:0025337
  • 视力下降 HP:0007663
  • 玻璃体混浊 HP:0030652

偶见 29–5%9

  • 白内障 HP:0000518
  • 结膜充血 HP:0030953
  • 囊样黄斑水肿 HP:0011505
  • 头痛 HP:0002315
  • 瞳孔缩小 HP:0000616
  • 畏光 HP:0000613
  • 虹膜后粘连 HP:0011484
  • 玻璃体漂浮物 HP:0100832
  • 雪球状玻璃体 HP:0030661

罕见 <4–1%4

  • 失明 HP:0000618
  • 脉络膜新生血管 HP:0011506
  • 视网膜前膜 HP:0100014
  • 眼压升高 HP:0007906

外部标识与链接

OrphanetMONDO:0017258ICD-10 H44.1ICD-11 9C20.0ClinicalTrials.gov 检索

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本页数据来源

  • 疾病定义、同义词、基因、表型、流行病学：Orphanet（CC BY 4.0）
  • 中文病名：Orphanet 中文包，冻结于 2020-06-01
  • 表型中文标签：HPO 简体中文翻译（CHPO 上游成果）